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Síndrome de Q-T largo en niños

Síndrome de Q-T largo en niños

El síndrome Q-T largo es una enfermedad cardíaca congénita caracterizada por una repolarización cardíaca tardía, que puede conducir a arritmias y muerte súbita.
Condición hereditaria, el síndrome Q-T largo (LQTS) generalmente es causado por diferentes mutaciones genéticas que pueden transmitirse de los padres de manera dominante o recesiva.
No todos los portadores de los genes que predisponen al síndrome Q-T prolongado muestran síntomas, y en la infancia los niños son más propensos a las complicaciones que las niñas. La mayoría de las muertes repentinas tienen entre 11 y 30 años.

Corazón y camino P, Q, R, S, T

Las mutaciones genéticas que conducen a la aparición del síndrome Q-T prolongado afectan el camino característico de las explosiones eléctricas en el corazón. El estímulo eléctrico que hace latir el corazón y es visible con la ayuda del electrocardiograma (ECG) tiene varios componentes, nombrados con las letras P, Q, R, S y T.
El intervalo entre Q y T representa el tiempo de despolarización y repolarización ventricular, una operación que ocurre después de cada latido cardíaco. En niños con síndrome Q-T largo, este tiempo es anormalmente largo, lo que puede crear una arritmia del corazón.

Síntomas

Una gran cantidad de personas que portan los genes responsables del síndrome Q-T prolongado no tienen síntomas. Cuando está presente, los síntomas pueden aparecer desde los primeros meses de vida hasta alrededor de los 40 años.
El síntoma más común del síndrome de Q-T largo es el desmayo. La forma irregular en que late el corazón puede prevenir la oxigenación adecuada del cerebro, y la pérdida de conciencia puede ocurrir cuando la persona está asustada, enojada o haciendo ejercicios físicos exigentes.
Las convulsiones son otro síntoma común que a veces conduce a un diagnóstico erróneo del síndrome Q-T como epilepsia. Las contracciones involuntarias de los músculos pueden afectar todo el cuerpo.
Los resultados de la investigación que han intentado demostrar un vínculo entre el síndrome Q-T largo y el síndrome de muerte súbita infantil han demostrado que no hay conexión en la mayoría de los casos. Solo el 10-15% de los bebés que mueren repentinamente tienen genes que conducen al síndrome Q-T prolongado.
Las complicaciones asociadas con esta afección son torsades de las tipas (taquicardia ventricular, que puede convertirse en una arritmia llamada fibrilación ventricular que puede provocar la muerte) y braquicardia (frecuencia cardíaca inferior a 60 latidos por minuto).

Tratamiento

El tratamiento farmacológico utilizado para aliviar los síntomas del síndrome Q-T prolongado incluye la administración de betabloqueantes y potasio. Los betabloqueantes disminuyen el aumento de la frecuencia cardíaca en momentos de estrés, mientras que los suplementos de potasio pueden mejorar el problema eléctrico del corazón en algunas formas del síndrome.
Los casos graves se pueden tratar usando un marcapasos o implantando un desfibrilador-cardioversor (ICD), los cuales regulan los impulsos eléctricos en el corazón.
En el caso de aquellos con alto riesgo de muerte súbita, los médicos también pueden decidir cortar algunas terminaciones nerviosas simpáticas del tórax, que controla la regulación de la frecuencia cardíaca defectuosa.
El riesgo de arritmias puede reducirse mediante cambios en el estilo de vida que incluyen:

  • evitando el esfuerzo físico intenso;
  • evitando ruidos fuertes;
  • evitando situaciones estresantes;
  • Evitar las drogas que tienen un efecto de prolongación en el intervalo Q-T.

Síndrome de Q-T largo adquirido

Las formas del síndrome Q-T adquirido, en las cuales el retraso del impulso cardíaco no es causado por mutaciones genéticas, son causadas con mayor frecuencia por drogas.
Las personas sanas pueden sufrir un intervalo Q-T prolongado después del tratamiento con más de 50 medicamentos, desde antibióticos hasta antidepresivos o medicamentos utilizados para tratar la diabetes.
Otras causas para la extensión del intervalo Q-T:

  • hipocalcemia;
  • hipopotasemia;
  • hipomagnesemia;
  • anorexia;
  • hipotiroidismo;
  • infarto de miocardio;
  • Infección por VIH.

Independientemente de las causas que condujeron al síndrome Q-T prolongado, los exámenes regulares del médico de familia pueden reducir el riesgo de muerte súbita en niños que padecen la enfermedad sin manifestar los síntomas asociados.

Etiquetas Epilepsia Niños Enfermedad cardíaca